Feliene foliaceus pemfigus: Deel 2: Diagnose en huidige behandelingen

De diagnose van feliene pemphigus foliaceus is gebaseerd op een alomvattende benadering die klinische evaluatie, cytologie en histopathologie combineert. Het klinisch onderzoek zoekt naar pustels, erosies en korsten, typisch symmetrisch verdeeld over het gezicht en de poten. Cytologie, via de Tzanck-test, onthult karakteristieke neutrofielen en acantholytische keratinocyten. Histopathologie, de hoeksteen van de diagnose, toont intra-epidermale pustels met neutrofielen en acantholytische cellen.

Diagnose

De diagnose van katachtige foliaceus pemphigus is gebaseerd op een multifactoriële aanpak, waarbij klinische evaluatie, cytologische analyse en histopathologisch onderzoek worden gecombineerd. Deze uitgebreide aanpak is essentieel om een nauwkeurige diagnose te stellen en PF te onderscheiden van andere huidaandoeningen die vergelijkbare klinische symptomen kunnen vertonen.

Het eerste diagnostische criterium is klinische observatie. Dierenartsen moeten letten op de aanwezigheid van puisten, de karakteristieke primaire laesies van PF. Zoals eerder vermeld, zijn deze puisten echter vaak van voorbijgaande aard en kunnen ze snel evolueren tot oppervlakkige erosies en korsten. De verdeling van de laesies is ook een belangrijk element van de klinische evaluatie. Een overwegend betrokkenheid van het gezicht en de poten, met een bilateraal symmetrische verdeling, is sterk suggestief voor katachtige PF.

Het tweede belangrijke diagnostische criterium is histopathologisch onderzoek. Dit onderzoek toont de aanwezigheid van oppervlakkige epidermale of folliculaire puisten die neutrofielen en acantholytische keratinocyten bevatten. Deze laatste zijn het histologische kenmerk van PF en hun identificatie is cruciaal voor de definitieve diagnose.

Het derde, even belangrijke criterium is de uitsluiting van andere acantholytische neutrofiele pustuleuze aandoeningen. In het bijzonder moeten stafylokokkenpyodermie geassocieerd met exfoliatie en pustuleuze dermatofytose worden uitgesloten, omdat deze vergelijkbare klinische en histologische kenmerken kunnen vertonen als PF.

Cytologie

Cytologie speelt een cruciale rol in het initiële diagnostische proces van katachtige PF. De techniek bij uitstek is de Tzanck-test, die een snelle en relatief weinig invasieve evaluatie van huidlaesies mogelijk maakt. Om deze test uit te voeren, selecteert de dierenarts zorgvuldig een intacte puist. Voorzichtig breekt hij de puist met een naald met kleine diameter en smeert hij de inhoud vervolgens voorzichtig uit op een microscoopglaasje.

Microscopisch onderzoek van een monster van een kat met PF toont typisch een karakteristiek beeld. Er worden veel niet-gedegenereerde neutrofielen waargenomen, wat wijst op een steriel ontstekingsproces in plaats van een bacteriële infectie. Het meest onderscheidende en diagnostische element is echter de aanwezigheid van acantholytische keratinocyten. Deze cellen zijn onrijpe keratinocyten die hun normale hechting aan omringende cellen hebben verloren. Ze onderscheiden zich door hun ronde vorm en grote afmetingen, meestal vier keer of meer de grootte van een neutrofiel.

Acantholytische keratinocyten vertonen specifieke cytologische kenmerken. Hun cytoplasma is vaak overvloedig en intens gekleurd, wat hun oorsprong in de diepere lagen van de epidermis weerspiegelt. De kern van deze cellen is meestal intact en kan variëren in grootte, maar blijft over het algemeen goed gedefinieerd. De aanwezigheid van deze cellen in aanzienlijke aantallen, geassocieerd met neutrofiele ontsteking, is sterk suggestief voor katachtige PF.

Het is belangrijk op te merken dat de kwaliteit en representativiteit van het cytologische monster sterk afhankelijk zijn van de bemonsteringstechniek. Een intacte puist levert over het algemeen het meest informatieve monster op. In veel gevallen kunnen puisten echter zeldzaam zijn of al gebroken op het moment van onderzoek. In deze situaties kan de dierenarts proberen materiaal onder de recente korsten te verzamelen, hoewel deze monsters mogelijk minder rijk zijn aan diagnostische cellen.

Histopathologie

Histopathologie blijft de hoeksteen van de definitieve diagnose van katachtige PF. Het maakt het niet alleen mogelijk om de diagnose te bevestigen, maar ook om andere huidaandoeningen uit te sluiten die vergelijkbare klinische kenmerken kunnen vertonen. Om de beste resultaten te verkrijgen, is het cruciaal om de te biopteren laesies zorgvuldig te selecteren. Idealiter moeten biopsieën worden genomen van intacte puisten of recente laesies, omdat deze de meeste kans hebben om de typische histologische kenmerken van PF te vertonen.

Histopathologisch onderzoek van een monster van katachtige PF onthult verschillende onderscheidende kenmerken:

Ten eerste vertoont de epidermis over het algemeen hyperplasie, die kan variëren van mild tot ernstig. Deze hyperplasie is voornamelijk te wijten aan acanthose, dat wil zeggen een verdikking van de stratum spinosum van de epidermis. Deze epidermale reactie weerspiegelt de reactie van de huid op chronische ontsteking en het voortdurende verlies van keratinocyten als gevolg van het acantholytische proces.

Ten tweede wordt vaak hyperkeratose waargenomen, die voornamelijk van het orthokeratotische type is. Dit betekent dat de stratum corneum van de epidermis verdikt is, maar de cellen behouden hun kernen. In sommige gevallen kunnen ook focale gebieden van parakeratose worden waargenomen, waar de cellen van de stratum corneum hun kernen op abnormale wijze behouden.

De onderliggende dermis vertoont over het algemeen een inflammatoir infiltraat, dat kan variëren van mild tot ernstig. Dit infiltraat wordt typisch beschreven als perivasculair tot interstitieel, wat betekent dat het zich concentreert rond de bloedvaten, maar zich ook kan uitbreiden naar het omliggende bindweefsel.

Het meest diagnostische histologische kenmerk van PF is de aanwezigheid van intra-epidermale puisten. Deze puisten bevatten voornamelijk neutrofielen, hoewel eosinofielen in sommige gevallen ook aanwezig kunnen zijn. Binnen deze puisten wordt de aanwezigheid van acantholytische cellen waargenomen, die het histologische kenmerk van PF zijn. Deze acantholytische cellen zijn vaak gegroepeerd in “vlotten”, die karakteristieke clusters vormen in de puist.

Een interessant element om op te merken is de frequente aanwezigheid van mestcellen in histologische monsters van katachtige PF. In een grote retrospectieve studie vertoonde 94% van de monsters mestcellen, en in 20% van de gevallen waren ze zelfs het overheersende celtype. Deze observatie roept interessante vragen op over de mogelijke rol van mestcellen in de pathogenese van katachtige PF, hoewel hun exacte betekenis nog moet worden opgehelderd.

Het is belangrijk om te benadrukken dat de interpretatie van histopathologische resultaten altijd moet worden uitgevoerd in combinatie met klinische observaties en de resultaten van andere diagnostische tests. In sommige gevallen, vooral wanneer de laesies chronisch zijn of zijn veranderd door eerdere behandelingen, kunnen de histologische kenmerken minder duidelijk of atypisch zijn. In deze situaties kunnen herhaalde biopsieën of het gebruik van aanvullende technieken, zoals directe immunofluorescentie, nodig zijn om de diagnose te bevestigen.

SI VOUS ETES VETERINAIRE : Pour lire la suite de cet article, veuillez vous enregistrer en haut à droite. Merci

Prognose en follow-up

De prognose van katachtige foliaceus pemphigus is over het algemeen gunstig met een geschikte behandeling, maar het is belangrijk op te merken dat de ziekte vaak een behandeling op lange termijn vereist, in sommige gevallen zelfs levenslang. De respons op de behandeling kan aanzienlijk variëren van individu tot individu en een zorgvuldig beheer is nodig om de therapeutische resultaten te optimaliseren en tegelijkertijd de mogelijke bijwerkingen te minimaliseren.

De beslissing om de medicatie geleidelijk af te bouwen zodra remissie is bereikt, is vaak delicaat en vereist nauwe samenwerking tussen de dierenarts en de eigenaar. Deze afbouwende fase is cruciaal omdat het erop gericht is de minimale effectieve dosis te vinden die remissie handhaaft en tegelijkertijd het risico op langdurige bijwerkingen vermindert.

Het is van cruciaal belang om te benadrukken dat dit protocol slechts een algemene richtlijn is en moet worden aangepast aan elke individuele patiënt. Sommige katten hebben mogelijk langzamere reductiesof hogere onderhoudsdoses nodig, terwijl anderen snellere reducties kunnen verdragen. De sleutel tot succes ligt in nauwlettende monitoring en regelmatige communicatie tussen de dierenarts en de eigenaar.

Regelmatige follow-up is een essentieel aspect van het langetermijnbeheer van katachtige PF. Deze controles maken het mogelijk om de respons op de behandeling te evalueren, elke terugval vroegtijdig op te sporen en het optreden van mogelijke bijwerkingen te controleren. Tijdens deze bezoeken zal de dierenarts meestal een volledig lichamelijk onderzoek uitvoeren, met bijzondere aandacht voor de conditie van de huid en de vacht. Aanvullende onderzoeken, zoals bloedonderzoek, kunnen periodiek worden aanbevolen om de systemische effecten van de immunosuppressieve behandeling te controleren.

Het is ook belangrijk om eigenaren te informeren over de tekenen van terugval waar ze op moeten letten. Deze kunnen zijn: het opnieuw verschijnen van korsten, erosies of gebieden met haaruitval, evenals tekenen van verhoogde jeuk. Vroege detectie van terugval kan snelle interventie mogelijk maken en de noodzaak om terug te keren naar hoge doses medicijnen voorkomen.

Het beheersen van mogelijke bijwerkingen is een ander cruciaal aspect van langdurige follow-up. Eigenaren moeten worden geïnformeerd over de mogelijke bijwerkingen van de gebruikte medicijnen en worden aangemoedigd om elke merkbare verandering in het gedrag of de gezondheidstoestand van hun kat te melden. Voor katten die langdurig corticosteroïden gebruiken, kan regelmatige controle van de bloedsuikerspiegel worden aanbevolen om de ontwikkeling van steroïde-geïnduceerde diabetes mellitus vroegtijdig op te sporen.

In sommige gevallen kunnen aanvullende therapieën worden overwogen om de primaire behandeling te ondersteunen en de kwaliteit van leven van de patiënt te verbeteren. Zachte topische behandelingen kunnen bijvoorbeeld helpen bij het verlichten van ongemak en het bevorderen van de genezing van huidlaesies. Voedingssupplementen, zoals omega-3-vetzuren, kunnen gunstig zijn om de gezondheid van de huid en de vacht te ondersteunen.

Het is belangrijk op te merken dat zelfs met een optimale behandeling sommige katten perioden van terugval kunnen ervaren. Deze episodes mogen niet worden beschouwd als therapeutische mislukkingen, maar eerder als uitdagingen die moeten worden aangepakt in het kader van langetermijnbeheer van de ziekte. In deze situaties kan een herevaluatie van het behandelplan nodig zijn, wat kan leiden tot een tijdelijke verhoging van de medicatiedoseringen of de toevoeging van extra therapeutische middelen.

De duur van de behandeling kan aanzienlijk variëren van patiënt tot patiënt. Sommige katten hebben mogelijk levenslange behandeling nodig, terwijl anderen uiteindelijk volledig van hun medicatie kunnen worden gespeend. De beslissing om de behandeling te stoppen moet met de nodige voorzichtigheid worden genomen en alleen na een langere periode van stabiele remissie.

Conclusie

Katachtige foliaceus pemphigus vormt een belangrijke uitdaging op het gebied van diergeneeskundige dermatologie en vereist een rigoureuze diagnostische aanpak en een zorgvuldig therapeutisch beheer. Een grondig begrip van de pathogenese, klinische manifestaties en beschikbare behandelingsopties is cruciaal om de best mogelijke zorg te bieden aan getroffen katten.

De evolutie van kennis over het metabolisme van corticosteroïden bij katten en de introductie van nieuwe therapeutische middelen zoals ciclosporine hebben ons vermogen om deze ziekte effectief te behandelen aanzienlijk verbeterd. Elk geval van katachtige PF blijft echter uniek en vereist een geïndividualiseerde aanpak, rekening houdend met de bijzonderheden van elke patiënt en de voorkeuren van de eigenaar.

Vroege en nauwkeurige diagnose, gevolgd door een geschikte behandeling, kan veel katten met PF in staat stellen om op lange termijn een goede kwaliteit van leven te behouden. De sleutel tot succes ligt in een nauwe samenwerking tussen de dierenarts en de eigenaar, met regelmatige follow-up en continue aanpassing van het behandelplan op basis van de respons van de patiënt.

Hoewel er aanzienlijke vooruitgang is geboekt in het begrijpen en behandelen van katachtige PF, blijven veel vragen onbeantwoord. Verder onderzoek is nodig om de onderliggende mechanismen van de ziekte volledig op te helderen, nieuwe potentiële therapeutische doelen te identificeren en nog effectievere en beter verdragen behandelingsstrategieën te ontwikkelen.

Uiteindelijk is het succesvolle beheer van katachtige foliaceus pemphigus gebaseerd op een holistische aanpak, waarbij geoptimaliseerde medische therapie, zorgvuldige follow-up en passende ondersteunende zorg worden gecombineerd. Met adequate zorg kunnen veel katten met PF een comfortabel en bevredigend leven leiden, wat getuigt van de opmerkelijke vooruitgang die op dit gebied van de diergeneeskunde is geboekt.

Bibliografie

Anderson, JG; Bizikova, P; Linder, KE | Erosive and ulcerative stomatitis in dogs and cats: which immune-mediated diseases to consider? | J Am Vet Med Assoc. 2023 Apr 17;261(S1):S48-S57. doi: 10.2460/javma.22.12.0573. PMID: 37059419

Barrs, VR; Beatty, JA; Hobi, S; Sandy, JR | Successful management of feline pemphigus foliaceus with pentoxifylline and topical hydrocortisone aceponate. | Vet Med Sci. 2022 May;8(3):937-944. doi: 10.1002/vms3.768. PMID: 35212177

Bizikova, P; Burrows, A | Feline pemphigus foliaceus: original case series and a comprehensive literature review. | BMC Vet Res. 2019 Jan 9;15(1):22. doi: 10.1186/s12917-018-1739-y. PMID: 30626385

Bizikova, P; Levy, BJ; Mamo, LB | Detection of circulating anti-keratinocyte autoantibodies in feline pemphigus foliaceus. | Vet Dermatol. 2020 Oct;31(5):378-e100. doi: 10.1111/vde.12861. PMID: 32372490

Bizikova, P; Mendoza-Kuznetsova, E; Piedra-Mora, C | Comorbidity of ectopic thymoma-associated exfoliative dermatitis and pemphigus foliaceus in a cat. | Can Vet J. 2021 Oct;62(10):1067-1070. PMID: 34602633

Izydorczyk, V; Pye, C | Pemphigus foliaceus in cats. | Can Vet J. 2024 Mar;65(3):297-300. PMID: 38434171

Jordan, TJM; Affolter, VK; Outerbridge, CA; Goodale, EC; White, SD | Clinicopathological findings and clinical outcomes in 49 cases of feline pemphigus foliaceus examined in Northern California, USA (1987-2017). | Vet Dermatol. 2019 Jun;30(3):209-e65. doi: 10.1111/vde.12731. PMID: 30779233

Linder, KE; Olivry, T; Tham, HL | Deep pemphigus (pemphigus vulgaris, pemphigus vegetans and paraneoplastic pemphigus) in dogs, cats and horses: a comprehensive review. | BMC Vet Res. 2020 Nov 23;16(1):457. doi: 10.1186/s12917-020-02677-w. PMID: 33228633