Durante los últimos diez años, se ha prestado especial atención a las lesiones vasculares observadas en las biopsias de piel y el término “vasculitis” se ha convertido en objeto de mucha controversia entre los patólogos…
Autores: Jacques Fontaine & Marianne Heimann
Introducción
Estrictamente hablando, solo se puede considerar vasculitis cuando se observan los siguientes criterios:
a) hiperplasia de las células endoteliales
b) engrosamiento de la pared vascular
c) infiltrado leucocitario
d) extravasación
En realidad, la noción de vasculopatía ha evolucionado significativamente y se han descrito modificaciones vasculares sutiles en muchas dermatopatías.
La pregunta que hay que hacerse es si debemos hablar de vasculopatías o de vasculitis.
Recordatorio anatómico
El sistema vascular cutáneo es denso y complejo. Se organiza en tres niveles:
e) plexo vascular intradérmico superficial
f) plexo vascular intradérmico profundo
g) plexo vascular subcutáneo.
Los tres plexos vasculares están interconectados, aunque con grandes variaciones según la especie y las regiones cutáneas.
En general, pequeñas arteriolas se desprenden verticalmente del plexo dérmico y dan lugar a una arborización vascular alrededor de los folículos pilosos. Este sistema vascular también drena las glándulas anexas, sebáceas y sudoríparas apocrinas. A veces, la irrigación de las glándulas apocrinas se realiza a través de arteriolas que provienen directamente del plexo subcutáneo.
Desde el plexo superficial, un enmarañamiento de pequeñas arteriolas, ricas en anastomosis, forma una red capilar conectada a vénulas postcapilares.
En el hombre, existen shunts arteriovenosos. Estos shunts intervienen en la termorregulación. Estos shunts no se describen en medicina veterinaria.
La sintomatología dermatológica de las vasculopatías está directamente relacionada con el tipo de vasos lesionados. En general, la afectación de los vasos pequeños, arteriolas, vénulas o redes capilares, provocará lesiones localizadas como púrpura, bulla hemorrágica, costra, úlcera o necrosis. La afectación de vasos más grandes (arterias pequeñas) provocará lesiones más extensas, necrosis regional o formación de nódulos (en el hombre).
Clasificación
La clasificación de las vasculopatías en animales todavía es muy incierta. Se pueden considerar varias clasificaciones:
1° Vasculopatía infecciosa: bacteriana, micobacteriana, por rickettsias, viral, fúngica, protozoaria, helmíntica…
2° Vasculopatía no infecciosa:
- a) causa exógena: medicamentosa, post-vacunal, alimentaria (aditivos…) …
- b) causa endógena: neoplasia, secundaria a una enfermedad sistémica: pododermatitis plasmocitaria, lupus, dermatomiositis…
- c) idiopática
3° Vasculopatía no inmunológica: inflamación no directamente dirigida a la pared vascular:
- h) vasculitis microbiana
- i) vasculitis neoplásica
- j) vasculitis tóxica
- k) vasculitis por modificaciones de los factores hemodinámicos
4° Vasculopatía inmunológica: mecanismo mediado por inmunidad dirigido contra uno de los componentes de las paredes vasculares.
Histológicamente, las vasculitis se pueden clasificar en (ver Kirk Muller).
- Vasculitis neutrofílicas
- Vasculitis eosinofílicas
- Vasculitis linfocíticas
- Vasculitis granulomatosas
- Vasculitis “mixtas”
- Vasculitis “cell poor” (pobres en células)
Vasculopatías infecciosas
La sintomatología observada depende de la importancia del proceso patológico y de la afectación de los órganos diana.
En ciertos casos, la afección puede ser sistémica. Se pueden observar signos generales como fiebre, letargo intenso, mialgia y artralgia, ptialismo, adenopatía o incluso epistaxis. Pueden aparecer signos funcionales relacionados con los órganos afectados (insuficiencia hepática, renal…).
En otros casos, la vasculopatía se limitará a una afectación cutánea sin signos generales.
A nivel de la piel, se observarán equimosis o hemorragias cutáneas, formación de pústulas, ampollas, necrosis con úlceras.
En caso de afectación más profunda (subcutánea), se pueden observar nódulos.
Las regiones del cuerpo más sensibles a las vasculopatías son las extremidades, almohadillas, pabellones auriculares, labios, punta de la cola, escroto…
Vasculopatía “paraneoplásica” – vasculopatía tóxica/medicamentosa
Las lesiones vasculares en las reacciones tóxicas/medicamentosas suelen ser sutiles (no leucocitoclásticas). El componente inflamatorio es fuerte con formación de edema perivascular y extravasación eritrocitaria.
El proceso etiopatogénico sigue siendo incierto. Parece que los medicamentos o sus metabolitos podrían actuar como haptenos induciendo depósitos de inmunoglobulinas y complementos a nivel de las paredes vasculares.
Vasculopatía hemodinámica
- Tromboembolia por crioglobulina/criofibrinógeno o idiopática
- Cortocircuito arteriovenoso: bypass de la red capilar con necrosis isquémica secundaria.
Vasculopatías inmunológicas
El mecanismo de acción supuesto es en la mayoría de los casos una reacción de hipersensibilidad tipo III (depósitos de inmunocomplejos) ¿o incluso tipo II? ? ?
a) Vasculopatía post-vacunal
Si bien es evidente que ciertas vacunas pueden inducir vasculitis, el consenso sobre la etiopatogenia sigue siendo poco claro.
De hecho, esta enfermedad parece ser más frecuente en EE. UU. Se ha sugerido que la causa de las reacciones vasculares más frecuentes en el continente norteamericano estaría relacionada con el uso de diferentes vacunas, compuestas por cepas atenuadas. Por otro lado, los protocolos de vacunación de los veterinarios estadounidenses y europeos son diferentes (los veterinarios estadounidenses suelen vacunar con vacunas “todo en uno”, que también incluyen la rabia).
En cualquier caso, esta entidad se caracteriza por la aparición de una reacción local y/o lesiones a distancia (punta de las orejas, punta de la cola, prominencias óseas, almohadillas) en las semanas o incluso meses siguientes a la vacunación.
Los perros pequeños serían los más expuestos: chihuaha, terriers, teckels, bichón, shetland…
b) Vasculopatía de las puntas de las orejas
Este síndrome debe considerarse una presentación clínica y no una enfermedad. De hecho, varias causas pueden estar implicadas:
- Vasculopatía vacunal
- Vasculopatía por crioglobulina o criofibrinógeno
- Vasculopatía familiar del Jack Russell, del pastor alemán
c) Vasculopatía genética
- En los pastores alemanes
La enfermedad suele comenzar entre las 4 y 10 semanas de edad, 7 a 10 días después de una vacunación. Los perros están letárgicos, febriles y a veces presentan una adenopatía generalizada. Se observa una hinchazón del plano nasal con costras o úlceras. Las lesiones se extienden a las orejas, a la punta de la cola. Las almohadillas pueden estar inflamadas y despigmentarse más o menos intensamente.
A nivel histológico, se observa una afectación vascular mixta, vénulas y capilares, así como una colagenólisis.
Se suele observar una curación espontánea.
Se sospecha una sensibilidad genética (autosómica recesiva). - En los galgos Greyhound
La enfermedad comienza entre los 6 y 72 meses de edad.
Se observa una hinchazón cutánea y luego una úlcera profunda (de 1 mm a 10 cm) bien delimitada en los tarsos, las rodillas de la cara interna de los muslos, más raramente en los miembros anteriores.
En el 25% de los casos, estas lesiones cutáneas se asocian a una afectación renal.
En la histología, se observan trombosis de arteriolas, vénulas o capilares.
Estas anomalías serían causadas por toxinas bacterianas (coliformes que contaminan la alimentación) que afectan a perros genéticamente “sensibles”. - En los Jack Russell
La enfermedad suele comenzar antes del año de edad, muy a menudo 2 o 3 semanas después de una vacunación. Se observan alopecias bien localizadas con costras y ulceraciones en las prominencias óseas del cráneo y las extremidades, así como en los bordes de las orejas. Las lesiones pueden a veces observarse en las almohadillas.
Se sospecha una susceptibilidad genética.
d) Vasculopatía lúpica
e) Vasculopatía y toxicodermia
f) Vasculopatía asociada a HS alimentaria/atópica/picadura de insectos
g) Vasculopatía asociada al frío y al esfuerzo
- En los perros de trineo, se describe una vasculitis isquémica de las almohadillas inducida por el frío. Las lesiones serían consecutivas a la producción excesiva de un metabolito del ácido araquidónico, el tromboxano A2 (TxA2). La TxA2 es un potente vasoconstrictor que también induce la agregación plaquetaria. Se observa una reducción del flujo sanguíneo en tejidos periféricos como las almohadillas. La agregación plaquetaria que induce la formación de trombos agravaría la isquemia tisular. En algunos casos graves, se puede observar la muerte por colapso.
