El pénfigo foliáceo felino: Parte 1: Patogenia, epidemiología y aspectos clínicos.

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El pénfigo foliáceo (PF) se distingue como la forma más frecuente de pénfigo observada en gatos domésticos. También es la dermatosis autoinmune más comúnmente diagnosticada en esta especie. Esta afección cutánea, aunque presenta manifestaciones clínicas y citológicas a menudo muy evocadoras, requiere sin embargo una confirmación histopatológica para establecer un diagnóstico definitivo.

A lo largo de los años, el manejo terapéutico del PF felino ha experimentado una evolución significativa, principalmente gracias a un mejor conocimiento de su patogenia y la aparición de nuevas opciones medicamentosas. Estos avances han permitido mejorar considerablemente el pronóstico y la calidad de vida de los gatos afectados por esta afección.

Patogenia

El pénfigo representa un conjunto complejo de enfermedades que afectan a una variedad de especies, incluyendo no solo al hombre y al gato, sino también al perro, al caballo y a la cabra. En todas estas especies, el mecanismo patogénico fundamental se basa en un ataque autoinmune que se dirige a las conexiones intercelulares entre los queratinocitos de la capa granulosa de la epidermis. Más precisamente, inmunoglobulinas específicas se fijan en estas uniones celulares, provocando su destrucción y, por lo tanto, la separación de los queratinocitos. Este proceso, conocido como acantólisis, lleva a la liberación de los queratinocitos de las capas epidérmicas subyacentes.

Una vez liberados, estos queratinocitos sufren una transformación morfológica característica: se redondean y adquieren un aspecto particular. Estas células, ahora llamadas “queratinocitos acantolíticos” o “células acantolíticas”, se distinguen por su citoplasma fuertemente teñido y su núcleo intacto. Es interesante señalar que, a diferencia del hombre y el perro donde se han identificado las dianas desmosomales específicas, la diana exacta de este ataque autoinmune en el gato aún no se ha dilucidado. Esta particularidad subraya la complejidad de la patogénesis del PF felino y destaca la necesidad de continuar las investigaciones en este campo.

El proceso patológico no se detiene ahí. En respuesta al ataque de las moléculas de adhesión, células inflamatorias, principalmente neutrófilos, invaden la epidermis a nivel de las lesiones. Esta infiltración celular conduce a la formación de pústulas, que son las lesiones primarias características del PF. Estas pústulas, aunque transitorias, desempeñan un papel crucial en el diagnóstico clínico y citológico de la enfermedad.

Epidemiología

La epidemiología del PF felino presenta características interesantes. A diferencia de otras afecciones dermatológicas felinas, el PF no parece mostrar una predisposición clara relacionada con la edad, la raza o el sexo de los gatos afectados. Esta ausencia de un factor predisponente evidente hace que la enfermedad sea potencialmente relevante para todos los gatos, independientemente de sus características individuales.

Para ilustrar este punto, es útil referirse a los dos estudios retrospectivos más importantes realizados hasta la fecha sobre el PF felino. El primero, que examinó 57 casos de gatos con PF, reveló un amplio rango de edad de aparición de la enfermedad, desde menos de un año hasta los 17 años, con una edad media de 5 años. Estos resultados fueron corroborados por un estudio más reciente de 49 gatos, que informó edades de aparición similares, que van de 5 meses a 15 años, con una edad media ligeramente superior de 6 años.

Esta amplia distribución de la edad subraya la importancia de que los veterinarios consideren el PF como un posible diagnóstico diferencial en gatos de todas las edades que presenten signos clínicos compatibles. Además, la ausencia de predisposición racial o sexual significa que todos los gatos, independientemente de su raza o sexo, deben considerarse susceptibles de desarrollar esta enfermedad.

Etiología

La etiología del PF en gatos sigue siendo en gran parte enigmática. En la mayoría de los casos, la causa subyacente no ha podido determinarse con certeza. Sin embargo, las observaciones clínicas y los estudios de casos han planteado la posibilidad de que algunos casos de PF felino puedan ser inducidos por medicamentos. Esta hipótesis ha abierto un nuevo campo de investigación en la comprensión de la enfermedad.

El mecanismo por el cual los medicamentos podrían inducir el PF es complejo. Se cree que algunos medicamentos podrían desencadenar directamente la activación de enzimas proteolíticas en la piel. Estas enzimas, una vez activadas, atacarían los desmosomas, las estructuras responsables de la adhesión entre los queratinocitos. Este ataque conduciría a la acantólisis, el proceso patológico característico del PF.

Entre los medicamentos sospechosos, el metimazol ha recibido una atención especial. Varios casos de PF felino se han atribuido al uso de este medicamento, comúnmente recetado para tratar el hipertiroidismo en gatos. Es particularmente interesante notar que el aspecto histopatológico de las lesiones inducidas por el metimazol es indistinguible del observado en casos de PF no inducidos por medicamentos. Esta similitud subraya la complejidad del diagnóstico y la necesidad de una anamnesis medicamentosa exhaustiva en gatos sospechosos de PF.

Otros medicamentos también han sido implicados en posibles casos de PF inducido. Entre ellos se encuentran la cimetidina, un antagonista de los receptores H2 utilizado para tratar las úlceras gástricas, la ampicilina, un antibiótico de amplio espectro, el itraconazol, un antifúngico, y el ipodato, un agente de contraste radiológico. Aunque se han informado estas asociaciones, es importante señalar que el vínculo causal no se ha establecido definitivamente en todos los casos.

La posibilidad de una inducción medicamentosa del PF subraya la importancia de una anamnesis detallada al evaluar un gato que presenta signos clínicos compatibles con el PF. Los veterinarios deben prestar especial atención a cualquier cambio reciente en la medicación del gato, incluida la introducción de nuevos medicamentos o modificaciones en la dosificación.

Características clínicas

Lesiones primarias y secundarias

El cuadro clínico del PF felino se caracteriza por una evolución progresiva de las lesiones cutáneas. La lesión más temprana del PF felino puede ser una mácula eritematosa, aunque esta fase inicial rara vez se observa en la práctica clínica. De hecho, la progresión de la enfermedad suele ser rápida, y los propietarios generalmente no notan los síntomas hasta que la enfermedad ya ha alcanzado una etapa más avanzada.

La fase pustulosa, que sigue rápidamente a la fase macular, es más característica y más fácilmente identificable. Las pústulas del PF felino presentan características distintivas que las diferencian de las observadas en otras afecciones cutáneas, como la foliculitis bacteriana. A diferencia de las pústulas bacterianas que generalmente se centran en un solo folículo piloso, las pústulas del PF se extienden sobre varios folículos pilosos. Esta diferencia es crucial para el diagnóstico diferencial.

Sin embargo, es importante señalar que estas pústulas son extremadamente frágiles y transitorias. Su naturaleza efímera significa que se rompen rápidamente, evolucionando hacia la formación de costras. Estas costras, típicamente de color miel, son secas y pueden ser irregulares y confluentes. Constituyen a menudo la lesión más evidente durante el examen clínico.

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Lesiones costrosas faciales

Debajo de estas costras, el estado de la piel puede variar. En algunos casos, se puede encontrar una piel intacta, aunque alopécica y escamosa. Sin embargo, es más frecuente observar erosiones debajo de las costras. Estas erosiones son el resultado de la ruptura de las pústulas y la pérdida de las capas superficiales de la epidermis.

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A veces puede haber prurito

Distribución de las lesiones

La distribución de las lesiones en el PF felino sigue un patrón relativamente predecible, aunque puede haber variaciones individuales. Los dos estudios retrospectivos más grandes realizados hasta la fecha han permitido identificar las zonas más frecuentemente afectadas.

El pabellón de la oreja suele ser la primera zona afectada y la más constantemente implicada. Las lesiones en las orejas pueden ser particularmente llamativas y a menudo son lo que llama la atención de los propietarios en primer lugar.

El resto de la cabeza y el rostro también se ven afectados con frecuencia. Esto incluye la zona periocular, la nariz y el hocico, así como la barbilla. Estas localizaciones pueden tener un impacto significativo en la apariencia del gato y su bienestar, ya que pueden interferir con funciones importantes como la visión y la alimentación.

Las patas son otra zona comúnmente afectada. Las lesiones pueden desarrollarse en todas las partes de las patas, incluyendo las almohadillas plantares y la región interdigital. En algunos casos, la afectación de las patas puede ser lo suficientemente grave como para causar cojera.

El tronco, tanto dorsal como ventral, suele estar menos frecuentemente implicado que las zonas mencionadas anteriormente. Sin embargo, es importante señalar que los resultados de los estudios difieren ligeramente en este punto. Un estudio informó que el tronco se veía afectado aproximadamente dos veces menos frecuentemente que las patas, mientras que otro encontró una implicación más frecuente del tronco. Esta variabilidad subraya la importancia de un examen clínico completo, ya que las lesiones pueden aparecer en zonas inesperadas.

Un punto particular a destacar es el compromiso periareolar, observado en aproximadamente una cuarta parte de los casos. Esta localización puede pasarse por alto fácilmente si el examen no es minucioso, de ahí la importancia de una inspección completa de toda la superficie corporal del gato.

Un aspecto crucial de la distribución de las lesiones en el PF felino es su naturaleza bilateralmente simétrica. Esta simetría es una característica distintiva de la enfermedad y puede ayudar a diferenciarla de otras afecciones cutáneas. Todos los estudios concuerdan en este punto, subrayando su importancia diagnóstica.

Signos sistémicos

Aunque el PF es principalmente una enfermedad cutánea, puede ir acompañada de signos sistémicos en algunos pacientes. Estos signos pueden variar en intensidad y frecuencia, pero su presencia puede tener un impacto significativo en el bienestar general del gato y en el manejo de la enfermedad.

El prurito es uno de los signos más comúnmente observados. Su intensidad puede variar de leve a moderada. En los dos estudios retrospectivos más grandes, el prurito estuvo presente en el 66% al 80% de los gatos con PF. Esta picazón no solo puede ser incómoda para el gato, sino que también puede conducir a lesiones secundarias debido al rascado y lamer excesivo.

La letargia es otro signo frecuentemente reportado. Los gatos afectados pueden parecer menos activos, menos interesados en su entorno o pasar más tiempo durmiendo de lo habitual. Esta fatiga puede deberse a la incomodidad causada por las lesiones cutáneas o ser un signo de inflamación sistémica.

También se observa fiebre en algunos pacientes. Puede ser intermitente o persistente y a menudo refleja el estado inflamatorio general asociado con la enfermedad. La presencia de fiebre puede requerir un manejo adicional y puede influir en la elección del tratamiento.

Con menor frecuencia, algunos gatos pueden presentar anorexia y pérdida de peso. Estos signos pueden ser particularmente preocupantes ya que pueden llevar a un rápido deterioro del estado general del gato. La anorexia puede deberse a la incomodidad general, al dolor asociado con las lesiones bucales si están presentes, o a un efecto secundario de los medicamentos utilizados para tratar la enfermedad.

También se ha informado de linfadenopatía en algunos casos. El aumento del tamaño de los ganglios linfáticos puede ser localizado, correspondiendo a las zonas cutáneas más afectadas, o generalizado, reflejando una respuesta inmunitaria sistémica.

En los casos en que las garras y las almohadillas están gravemente afectadas, se puede observar cojera. Esta cojera puede variar en intensidad y puede afectar a una o varias patas. Puede deberse al dolor asociado a las lesiones o a la inflamación de los tejidos circundantes.

Es importante señalar que la presencia e intensidad de estos signos sistémicos pueden variar considerablemente de un paciente a otro. Algunos gatos pueden presentar solo signos cutáneos, mientras que otros pueden mostrar una combinación de signos cutáneos y sistémicos. Esta variabilidad subraya la importancia de una evaluación clínica completa y un seguimiento regular de los pacientes con PF.

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