Der feline Pemphigus foliaceus: Teil 1: Pathogenese, Epidemiologie und klinische Aspekte

Pemphigus foliaceus (PF) ist die häufigste Form von Pemphigus bei Hauskatzen. Es ist auch die am häufigsten diagnostizierte Autoimmun-Dermatose bei dieser Spezies. Obwohl diese Hauterkrankung oft sehr suggestive klinische und zytologische Manifestationen aufweist, erfordert sie dennoch eine histopathologische Bestätigung, um eine definitive Diagnose zu stellen.

Im Laufe der Jahre hat sich die therapeutische Behandlung von felinem PF erheblich entwickelt, hauptsächlich dank eines besseren Verständnisses seiner Pathogenese und der Einführung neuer Medikamente. Diese Fortschritte haben die Prognose und Lebensqualität von Katzen, die von dieser Krankheit betroffen sind, erheblich verbessert.

Pathogenese

Pemphigus stellt eine komplexe Gruppe von Krankheiten dar, die eine Vielzahl von Spezies betreffen, darunter nicht nur Menschen und Katzen, sondern auch Hunde, Pferde und Ziegen. Bei all diesen Spezies beruht der grundlegende pathogene Mechanismus auf einem Autoimmunangriff, der die interzellulären Verbindungen zwischen den Keratinozyten der Granularschicht der Epidermis angreift. Genauer gesagt binden sich spezifische Immunglobuline an diese Zellverbindungen, was zu deren Zerstörung und damit zur Trennung der Keratinozyten führt. Dieser Prozess, bekannt als Akantholyse, führt zur Freisetzung von Keratinozyten aus den darunter liegenden epidermalen Schichten.

Einmal freigesetzt, erfahren diese Keratinozyten eine charakteristische morphologische Transformation: Sie runden sich ab und nehmen ein besonderes Aussehen an. Diese Zellen, die nun als “akantholytische Keratinozyten” oder “akantholytische Zellen” bezeichnet werden, zeichnen sich durch ihr stark gefärbtes Zytoplasma und ihren intakten Kern aus. Es ist interessant festzustellen, dass im Gegensatz zu Menschen und Hunden, bei denen spezifische desmosomale Ziele identifiziert wurden, das genaue Ziel dieses Autoimmunangriffs bei Katzen noch geklärt werden muss. Diese Besonderheit unterstreicht die Komplexität der Pathogenese von felinem PF und hebt die Notwendigkeit weiterer Forschung in diesem Bereich hervor.

Der pathologische Prozess stoppt hier nicht. Als Reaktion auf den Angriff auf die Adhäsionsmoleküle dringen Entzündungszellen, hauptsächlich Neutrophile, in die Epidermis an den geschädigten Stellen ein. Diese Zelleinwanderung führt zur Bildung von Pusteln, die die charakteristischen Primärläsionen des PF darstellen. Diese Pusteln spielen, obwohl sie vorübergehend sind, eine entscheidende Rolle bei der klinischen und zytologischen Diagnose der Krankheit.

Epidemiologie

Die Epidemiologie von felinem PF weist interessante Merkmale auf. Im Gegensatz zu einigen anderen felinen Hauterkrankungen scheint PF keine klare Prädisposition zu zeigen, die mit dem Alter, der Rasse oder dem Geschlecht der betroffenen Katzen zusammenhängt. Diese Abwesenheit eines offensichtlichen prädisponierenden Faktors macht die Krankheit potenziell relevant für alle Katzen, unabhängig von ihren individuellen Merkmalen.

Um diesen Punkt zu verdeutlichen, ist es hilfreich, sich auf die beiden wichtigsten retrospektiven Studien zu felinem PF zu beziehen, die bisher durchgeführt wurden. Die erste, die 57 Fälle von Katzen mit PF untersuchte, zeigte eine große Altersspanne des Krankheitsbeginns, von weniger als einem Jahr bis 17 Jahren, mit einem Medianalter von 5 Jahren. Diese Ergebnisse wurden durch eine neuere Studie an 49 Katzen bestätigt, die ähnliche Altersangaben, von 5 Monaten bis 15 Jahren, mit einem etwas höheren Medianalter von 6 Jahren, berichtete.

Diese breite Altersverteilung unterstreicht die Bedeutung für Tierärzte, PF als mögliche Differentialdiagnose bei Katzen jeden Alters mit kompatiblen klinischen Anzeichen in Betracht zu ziehen. Darüber hinaus bedeutet die Abwesenheit einer rasse- oder geschlechtsspezifischen Prädisposition, dass alle Katzen, unabhängig von ihrer Rasse oder ihrem Geschlecht, als anfällig für die Entwicklung dieser Krankheit angesehen werden sollten.

Ätiologie

Die Ätiologie des PF bei Katzen bleibt weitgehend rätselhaft. In den meisten Fällen konnte die zugrunde liegende Ursache nicht mit Sicherheit bestimmt werden. Klinische Beobachtungen und Fallstudien haben jedoch die Möglichkeit aufgeworfen, dass einige Fälle von felinem PF medikamenteninduziert sein könnten. Diese Hypothese hat ein neues Forschungsfeld zum Verständnis der Krankheit eröffnet.

Der Mechanismus, durch den Medikamente PF induzieren könnten, ist komplex. Es wird angenommen, dass bestimmte Medikamente die Aktivierung proteolytischer Enzyme in der Haut direkt auslösen könnten. Diese Enzyme würden nach ihrer Aktivierung die Desmosomen angreifen, die für die Adhäsion zwischen den Keratinozyten verantwortlich sind. Dieser Angriff würde zur Akantholyse führen, dem für PF charakteristischen pathologischen Prozess.

Unter den verdächtigen Medikamenten wurde Methimazol besondere Aufmerksamkeit geschenkt. Mehrere Fälle von felinem PF wurden der Anwendung dieses Medikaments zugeschrieben, das häufig zur Behandlung von Schilddrüsenüberfunktion bei Katzen verschrieben wird. Es ist besonders interessant festzustellen, dass das histopathologische Erscheinungsbild der durch Methimazol induzierten Läsionen von dem bei medikamentenunabhängigen PF-Fällen beobachteten nicht zu unterscheiden ist. Diese Ähnlichkeit unterstreicht die Komplexität der Diagnose und die Notwendigkeit einer gründlichen Medikamentenanamnese bei Katzen, die unter PF-Verdacht stehen.

Andere Medikamente wurden ebenfalls in mögliche medikamenteninduzierte PF-Fälle einbezogen. Dazu gehören Cimetidin, ein H2-Rezeptor-Antagonist zur Behandlung von Magengeschwüren, Ampicillin, ein Breitspektrumantibiotikum, Itraconazol, ein Antimykotikum, und Ipodat, ein radiologisches Kontrastmittel. Obwohl diese Assoziationen gemeldet wurden, ist es wichtig zu beachten, dass der kausale Zusammenhang in allen Fällen nicht eindeutig nachgewiesen wurde.

Die Möglichkeit einer medikamenteninduzierten PF unterstreicht die Bedeutung einer detaillierten Anamnese bei der Untersuchung einer Katze mit klinischen Symptomen, die mit PF vereinbar sind. Tierärzte sollten besonders auf jegliche jüngste Änderung in der Medikation der Katze achten, einschließlich der Einführung neuer Medikamente oder Dosisänderungen.

Klinische Merkmale

Primäre und sekundäre Läsionen

Das klinische Bild von felinem PF ist durch eine fortschreitende Entwicklung von Hautläsionen gekennzeichnet. Die früheste Läsion von felinem PF kann eine erythematöse Makula sein, obwohl diese anfängliche Phase in der klinischen Praxis selten beobachtet wird. Tatsächlich ist der Verlauf der Krankheit oft schnell, und die Besitzer bemerken die Symptome in der Regel erst, wenn die Krankheit bereits ein fortgeschritteneres Stadium erreicht hat.

Die pustulöse Phase, die der makulösen Phase schnell folgt, ist charakteristischer und leichter zu identifizieren. Die Pusteln von felinem PF weisen ausgeprägte Merkmale auf, die sie von denen unterscheiden, die bei anderen Hauterkrankungen, wie der bakteriellen Follikulitis, beobachtet werden. Im Gegensatz zu bakteriellen Pusteln, die in der Regel auf ein einzelnes Haarfollikel zentriert sind, erstrecken sich die Pusteln von PF über mehrere Haarfollikel. Dieser Unterschied ist entscheidend für die Differentialdiagnose.

Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass diese Pusteln extrem zerbrechlich und transient sind. Ihre kurzlebige Natur bedeutet, dass sie schnell platzen und sich zu Krusten entwickeln. Diese Krusten, typischerweise honigfarben, sind trocken und können unregelmäßig und konfluierend sein. Sie stellen oft die offensichtlichste Läsion bei der klinischen Untersuchung dar.

Krustige Gesichtsläsionen

Unter diesen Krusten kann der Hautzustand variieren. In einigen Fällen kann intakte Haut gefunden werden, obwohl kahl und schuppig. Häufiger ist jedoch das Auftreten von Erosionen unter den Krusten zu beobachten. Diese Erosionen sind das Ergebnis des Platzens der Pusteln und des Verlusts der oberflächlichen Schichten der Epidermis.

Juckreiz kann manchmal vorhanden sein

Verteilung der Läsionen

Die Verteilung der Läsionen bei felinem PF folgt einem relativ vorhersehbaren Muster, obwohl es individuelle Variationen geben kann. Die beiden größten retrospektiven Studien, die bisher durchgeführt wurden, haben die am häufigsten betroffenen Bereiche identifiziert.

Die Ohrmuschel ist oft der erste und am konstantesten involvierte Bereich. Läsionen an den Ohren können besonders auffällig sein und sind oft das, was die Aufmerksamkeit der Besitzer zuerst erregt.

Der Rest des Kopfes und des Gesichts ist ebenfalls häufig betroffen. Dies umfasst den periorbitalen Bereich, Nase und Schnauze sowie das Kinn. Diese Lokalisationen können einen erheblichen Einfluss auf das Aussehen der Katze und ihr Wohlbefinden haben, da sie wichtige Funktionen wie Sehen und Fressen beeinträchtigen können.

Die Pfoten sind ein weiterer häufig betroffener Bereich. Läsionen können sich an allen Teilen der Pfoten entwickeln, einschließlich der Ballen und des Interdigitalbereichs. In einigen Fällen kann der Befall der Pfoten so schwerwiegend sein, dass er zu einer Lahmheit führt.

Der Rumpf, sowohl dorsal als auch ventral, ist im Allgemeinen seltener betroffen als die zuvor genannten Bereiche. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass die Ergebnisse der Studien in diesem Punkt leicht voneinander abweichen. Eine Studie berichtete, dass der Rumpf etwa zweimal seltener betroffen war als die Pfoten, während eine andere eine häufigere Beteiligung des Rumpfes feststellte. Diese Variabilität unterstreicht die Bedeutung einer vollständigen klinischen Untersuchung, da Läsionen an unerwarteten Stellen auftreten können.

Besonders hervorzuheben ist der periareoläre Befall, der in etwa einem Viertel der Fälle beobachtet wird. Diese Lokalisation kann bei ungenauer Untersuchung leicht übersehen werden, daher die Bedeutung einer vollständigen Inspektion der gesamten Körperoberfläche der Katze.

Ein entscheidender Aspekt der Läsionsverteilung bei felinem PF ist ihre bilateral symmetrische Natur. Diese Symmetrie ist ein charakteristisches Merkmal der Krankheit und kann helfen, sie von anderen Hauterkrankungen zu unterscheiden. Alle Studien stimmen in diesem Punkt überein und betonen seine diagnostische Bedeutung.

Systemische Anzeichen

Obwohl PF hauptsächlich eine Hauterkrankung ist, kann sie bei einigen Patienten von systemischen Anzeichen begleitet sein. Diese Anzeichen können in Intensität und Häufigkeit variieren, aber ihre Präsenz kann einen erheblichen Einfluss auf das allgemeine Wohlbefinden der Katze und die Krankheitsbewältigung haben.

Juckreiz ist eines der am häufigsten beobachteten Anzeichen. Seine Intensität kann von leicht bis mäßig variieren. In den beiden größten retrospektiven Studien war Juckreiz bei 66% bis 80% der Katzen mit PF vorhanden. Dieser Juckreiz kann nicht nur für die Katze unangenehm sein, sondern auch zu sekundären Läsionen durch übermäßiges Kratzen und Lecken führen.

Lethargie ist ein weiteres häufig berichtetes Zeichen. Betroffene Katzen können weniger aktiv erscheinen, weniger Interesse an ihrer Umgebung zeigen oder mehr Zeit schlafend verbringen als gewöhnlich. Diese Müdigkeit kann auf das Unbehagen durch Hautläsionen zurückzuführen sein oder ein Zeichen einer systemischen Entzündung sein.

Fieber wird auch bei einigen Patienten beobachtet. Es kann intermittierend oder persistierend sein und spiegelt oft den allgemeinen Entzündungszustand wider, der mit der Krankheit verbunden ist. Das Vorhandensein von Fieber kann eine zusätzliche Behandlung erfordern und die Wahl der Therapie beeinflussen.

Seltener können einige Katzen Anorexie und Gewichtsverlust aufweisen. Diese Anzeichen können besonders besorgniserregend sein, da sie zu einer schnellen Verschlechterung des Allgemeinzustands der Katze führen können. Anorexie kann auf allgemeines Unbehagen, Schmerzen im Zusammenhang mit Mundläsionen (falls vorhanden) oder eine Nebenwirkung der zur Behandlung der Krankheit verwendeten Medikamente zurückzuführen sein.

Eine Lymphadenopathie wurde ebenfalls in einigen Fällen berichtet. Die Vergrößerung der Lymphknoten kann lokalisiert sein, entsprechend den am stärksten betroffenen Hautbereichen, oder verallgemeinert, was eine systemische Immunantwort widerspiegelt.

In Fällen, in denen Krallen und Ballen stark betroffen sind, kann eine Lahmheit beobachtet werden. Diese Lahmheit kann in Intensität variieren und eine oder mehrere Pfoten betreffen. Sie kann auf Schmerzen im Zusammenhang mit den Läsionen oder auf eine Entzündung des umliegenden Gewebes zurückzuführen sein.

Es ist wichtig zu beachten, dass das Vorhandensein und die Intensität dieser systemischen Anzeichen bei einzelnen Patienten erheblich variieren können. Einige Katzen zeigen möglicherweise nur Hautsymptome, während andere eine Kombination aus Haut- und systemischen Symptomen aufweisen. Diese Variabilität unterstreicht die Bedeutung einer umfassenden klinischen Bewertung und einer regelmäßigen Überwachung von PF-Patienten.

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