Negli ultimi dieci anni, una particolare attenzione è stata posta sulle lesioni vascolari osservate nelle biopsie cutanee e il termine “vasculite” è diventato oggetto di molte controversie tra i patologi …
Autori: Jacques Fontaine & Marianne Heimann
Introduzione
In senso stretto, si può considerare una vasculite solo quando sono osservati i seguenti criteri:
a) iperplasia delle cellule endoteliali
b) ispessimento della parete vascolare
c) infiltrato leucocitario
d) stravaso
In realtà, il concetto di vasculopatia si è notevolmente evoluto e sottili modificazioni vascolari sono state descritte in numerose dermatopatie.
La questione da porsi è se si debba parlare di vasculopatie o di vasculite.
Richiamo anatomico
Il sistema vascolare cutaneo è denso e complesso. Si organizza in tre livelli:
e) plesso vascolare intradermico superficiale
f) plesso vascolare intradermico profondo
g) plesso vascolare sottocutaneo.
I tre plessi vascolari sono interconnessi, con tuttavia grandi variazioni a seconda delle specie e delle regioni cutanee.
In generale, piccole arteriole si staccano verticalmente dal plesso dermico e danno origine a un’arborizzazione vascolare attorno ai follicoli piliferi. Questo sistema vascolare drena anche le ghiandole annesse, sebacee e sudoripare apocrine. Talvolta l’irrigazione delle ghiandole apocrine avviene tramite arteriole provenienti direttamente dal plesso sottocutaneo.
Dal plesso superficiale, un intreccio di piccole arteriole, ricco di anastomosi, forma una rete capillare collegata a venule post-capillari.
Nell’uomo esistono shunt arterio-venosi. Questi shunt intervengono nella termoregolazione. Questi shunt non sono descritti in medicina veterinaria.
La sintomatologia dermatologica delle vasculopatie è in relazione diretta con il tipo di vasi lesi. In generale, un’affezione dei piccoli vasi, arteriole, venule o reti capillari, causerà lesioni localizzate di tipo porpora, bolla emorragica, crosta, ulcera o necrosi. Le affezioni di vasi più grandi (piccole arterie) comporteranno lesioni più estese, necrosi regionale o formazione di noduli (nell’uomo).
Classificazione
La classificazione delle vasculopatie negli animali è ancora molto incerta. Sono possibili diverse classificazioni:
1° Vasculopatia infettiva: batterica, micobatterica, da rickettsia, virale, fungina, protozoaria, elmintica…
2° Vasculopatia non infettiva:
- a) causa esogena: farmacologica, post-vaccinale, alimentare (additivi…) …
- b) causa endogena: neoplasia, secondaria a una malattia sistemica: pododermatite plasmacellulare, lupus, dermatomiosite…
- c) idiopatica
3° Vasculopatia non immunologica: infiammazione non direttamente diretta sulla parete vascolare:
- h) vasculite microbica
- i) vasculite neoplastica
- j) vasculite tossica
- k) vasculite da modificazioni dei fattori emodinamici
4° Vasculopatia immunologica: meccanismo a mediazione immune diretto contro un componente delle pareti vascolari.
Istologicamente, le vasculiti possono essere classificate (vedi Kirk Muller).
- Vasculiti neutrofiliche
- Vasculiti eosinofiliche
- Vasculiti linfocitiche
- Vasculiti granulomatose
- Vasculiti “miste”
- Vasculiti “cell poor”
Vasculopatie infettive
La sintomatologia osservata dipende dall’importanza del processo patologico e dal coinvolgimento degli organi bersaglio.
In alcuni casi, l’affezione può essere sistemica. Possono essere notati segni generali come febbre, forte letargia, mialgia e artralgia, ptialismo, linfoadenopatia o epistassi. Possono comparire segni funzionali in relazione agli organi colpiti (insufficienza epatica, renale…).
In altri casi, la vasculopatia si limiterà a un coinvolgimento cutaneo senza segni generali.
A livello della pelle, si noteranno ecchimosi o emorragie cutanee, formazioni di pustole, bolle, necrosi con ulcera.
In caso di coinvolgimento più profondo (sottocutaneo), potranno essere osservati noduli.
Le regioni del corpo più sensibili alle vasculopatie sono le estremità, i cuscinetti, i padiglioni auricolari, le labbra, la punta della coda, lo scroto…
Vasculopatia “paraneoplastica” – vasculopatia tossica/farmacologica
Le lesioni vascolari in caso di reazione tossica/farmacologica sono il più delle volte sottili (non leucocitoclastiche). La componente infiammatoria è forte con formazione di edema perivascolare e stravaso eritrocitario.
Il processo etiopatogenetico rimane incerto. Sembra che i farmaci o i metaboliti possano agire come apteni inducendo depositi di immunoglobuline e complementi a livello delle pareti vascolari.
Vasculopatia emodinamica
- Tromboembolia da crioglobulina/criofibrinogeno o idiopatica
- Shunt artero-venoso: bypass della rete capillare con necrosi ischemica secondaria.
Vasculopatie immunologiche
Il meccanismo d’azione presunto è il più delle volte una reazione di ipersensibilità di tipo III (depositi di immunocomplessi) o addirittura un tipo II? ? ?
a) Vasculopatia post-vaccinale
Sebbene sia evidente che alcune vaccinazioni possano indurre vasculiti, il consenso sull’eziopatogenesi rimane tuttavia poco chiaro.
Infatti, questa malattia sembra essere più frequente negli USA. È stato ipotizzato che la causa delle reazioni vascolari più frequenti nel continente nordamericano sia da collegare all’uso di vaccini diversi, costituiti da ceppi attenuati. D’altra parte, i protocolli di vaccinazione dei veterinari americani ed europei sono diversi (i veterinari americani vaccinano il più delle volte con vaccini “all in one”, che includono anche la rabbia).
Ad ogni modo, questa entità è caratterizzata dalla comparsa di una reazione locale e/o di lesioni a distanza (punta delle orecchie, punta della coda, prominenze ossee, cuscinetti) nelle settimane o addirittura nei mesi successivi alla vaccinazione.
I cani di piccola taglia sarebbero più esposti: chihuahua, terrier, bassotti, bichon, shetland…
b) Vasculopatia delle punte delle orecchie
Questa sindrome deve essere considerata come una presentazione clinica e non una malattia. Infatti, diverse cause possono essere coinvolte:
- Vasculopatia vaccinale
- Vasculopatia da crioglobulina o criofibrinogeno
- Vasculopatia familiare del Jack Russel, del pastore tedesco
c) Vasculopatia genetica
- Nei pastori tedeschi
L’affezione inizia il più delle volte tra le 4 e le 10 settimane, 7-10 giorni dopo una vaccinazione. I cani sono letargici, febbrili e presentano talvolta una linfoadenopatia generalizzata. Si nota un gonfiore del piano nasale con croste o ulcere. Le lesioni si estendono alle orecchie, alla punta della coda. I cuscinetti possono essere gonfi e depigmentarsi più o meno intensamente.
A livello istologico, si osserva un’affezione vascolare mista, venule e capillari, nonché collagennolisi.
Si osserva solitamente una guarigione spontanea.
Si sospetta una sensibilità genetica (autosomica recessiva). - Nei levrieri Greyhound
L’affezione inizia tra i 6 e i 72 mesi di età.
Un gonfiore cutaneo e quindi un’ulcera profonda (da 1 mm a 10 cm) ben demarcata sono osservati a livello dei tarsi, delle ginocchia della faccia interna delle cosce, più raramente a livello degli arti anteriori.
Nel 25% dei casi queste lesioni cutanee sono associate a un’affezione renale.
All’istologia, si notano trombosi di arteriole, venule o capillari.
Queste anomalie sarebbero causate da tossine batteriche (Coliformi contaminanti dell’alimentazione) che colpiscono cani geneticamente “sensibili”. - Nei Jack Russel
L’affezione inizia il più delle volte prima dell’età di 1 anno, molto spesso 2-3 settimane dopo una vaccinazione. Alopecie ben localizzate con croste e ulcerazioni sono notate sulle prominenze ossee del cranio e delle estremità, nonché sui bordi delle orecchie. Le lesioni possono essere talvolta notate sui cuscinetti.
Si sospetta una suscettibilità genetica.
d) Vasculopatia lupica
e) Vasculopatia e tossidermia
f) Vasculopatia associata a ipersensibilità alimentare/atopica/puntura d’insetti
g) Vasculopatia associata a freddo e sforzo
- In cani da slitta, è descritta una vasculite ischemica dei cuscinetti indotta dal freddo. Le lesioni sarebbero consecutive alla produzione eccessiva di un metabolita dell’acido arachidonico, il trombossano A2 (TxA2). La TxA2 è un potente vasocostrittore che induce anche l’aggregazione piastrinica. Si osserva una riduzione del flusso sanguigno nei tessuti periferici come i cuscinetti. L’aggregazione piastrinica che induce la formazione di trombi aggraverebbe l’ischemia tissutale. In alcuni casi gravi, può essere osservata la morte per collasso.
